Медицинская поисковая система

Офтальмология
Главная Лечебные направления Статьи Контакты
Главная Публикации Офтальмология Врожденные малформации сетчатки

Врожденные малформации сетчатки

Вначале сетчатка представляет собой массу примитивных нервных клеток, затем формируются три взрослых слоя: фоторецепторы, биполярные и ганглиозные клетки. Ретинальная дисплазия встречается редко.

Одни из наследственных форм витреоретинальных дегенеративных заболеваний - это синдромы Вагнера и Стиплера.

Синдром Вагнера включает миопию, оптически пустое стекловидное тело, преретинальные мембраны, периваскулярные изменения ПЭС, атрофию хориокапилляров и катаракту. Катаракты обычно появляются по достижении 40 лет. Грубые шварты стекловидного тела прикрепляются к периферии сетчатки, наряду с этим имеется разжижение витреума. Заболевание аутосомно-доминантное и, обычно, двустороннее. Многие рассматривают синдром Вагнера как мягкую форму синдрома Стиклера. При синдроме Вагнера у больных, однако, нет системных изменений, отслоек сетчатки; при синдроме Стиклера они есть и отслойки развиваются более чем у 50% больных.

К витреоретинальным дегенерациям относится синдром Голъдмана - Фавре. Только эта витреоретинальная дегенерация наследуется аутосомно-рецессивно, другие - аутосомно-доминантно и в одном случае - Х-связано. Заболевание встречается редко, но имеет много общего с Х-связанным ретиношизисом. Больные жалуются на ночную слепоту обычно уже в первой декаде жизни. Характерна миопия высокой степени. Как и при Х-связанном ретиношизисе, имеется расслоение сетчатки в макуле и на периферии с пигментными изменениями типа "костных телец" и хориоретинальной атрофией. Могут быть видны преретинальные мембраны. Стекловидное тело подвергается разжижению с появлением фиброзных тяжей различной толщины.

На ФАГ выявляются большие зоны отсутствия перфузии на периферии сетчатки, истечение флюоресцеина из капилляров в макуле, на периферии и по краям полостей ретиношизиса. По мере прогрессирования заболевания возникает катаракта. Может быть патологической ЭОГ. В конце концов, зрение значительно снижается. Отслойка сетчатки сложно исправляется хирургическим путем.

Т. Бирич, Л. Марченко, А. Чекина

«Врожденные малформации сетчатки» – статья из раздела Офтальмология

Дополнительная информация:

  Яндекс.Метрика