Врожденное помутнение хрусталика

С врожденными помутнениями хрусталика (катарактой) связано 13,5% слепоты у детей. Они встречаются у одного ребенка на 250 новорожденных (0,4%). Врожденные катаракты классифицируются по морфологии, времени возникновения и этиологии. Приблизительно на 1/3 они наследуются, 1/3 их связана с другими заболеваниями и в 1/3 случаев причина развития помутнения не устанавливается. Время возникновения катаракты часто определяется по локализации помутнения в хрусталике. Ядерная катаракта развивается в ранние сроки беременности, а зоннулярная возникает позднее.

Клинически у пациентов с полными врожденными катарактами может отмечаться лейкокория. У таких детей обычно снижен зрительный интерес к окружающему и замедляется психофизическое развитие. Может развиться косоглазие, особенно в монокулярных случаях. Любое центральное помутнение хрусталика более 3 мм имеет значение для зрения.

Морфологию катаракты проясняет исследование на щелевой лампе, оно также помогает определить этиологию и прогноз. Например, большая часть передних полярных катаракт не прогрессирует и имеет небольшие размеры - менее 1-2 мм. Редко требуется операция, и прогноз для зрения благоприятный.

Ламеллярная катаракта характеризуется помутнением слоев хрусталика периферичнее Y-швов при прозрачном ядре. Она обычно двусторонняя, диаметром в 5 мм и более, различной плотности. Часто наследуется аутосомно-рецессивно. Она считается приобретенной и, в отличие от истинно врожденных катаракт, прогрессирует.

Ядерные катаракты являются типично врожденными, с плотными аксиальными помутнениями размерами 3 мм и более. Часто они сочетаются с микрофтальмом. Должны быть диагностированы ассоциированные аномалии роговицы, радужки и зрачка.

Монокулярные детские катаракты обычно не метаболические и не генетические по происхождению и, следовательно, лабораторные исследования не помогают в диагностике. С другой стороны, при билатеральных кортикальных или ламеллярных катарактах лабораторные тесты могут дать информацию для постановки диагноза и лечения детей, особенно при галактоземии и синдроме Лове. В семьях с наследуемой катарактой должна проводиться генетическая консультация.

Т. Бирич, Л. Марченко, А. Чекина

«Врожденное помутнение хрусталика» – статья из раздела Офтальмология

Дополнительная информация:

• Что такое гиперлизинемия
• Врожденные аномалии стекловидного тела