Болезнь Беста

Болезнь Беста - патология, которая относится к центральной абиотрофии сетчатки.

Этиология и патогенез

Заболевание наследственное, передаётся по аутосомно-доминантному типу. Патогенез неясен.

Диагностика

Диагностика основывается на результатах офтальмоскопии, ФАГД и данных электрофизиологического исследования.

Проявление

Заболевание проявляется в течение первых 5 лет жизни и начинается с появления в макулярной области под пигментным эпителием транссудата жёлто-оранжевого цвета в виде округлой или овальной кисты размером 1-2 ДД, напоминающей яичный желток. Окружающая сетчатка обычно не поражена. Зрение снижается незначительно в фазе образования кисты и снижается резко при её разрыве. При электрофизиологическом исследовании показательно снижение электроокулограммы, показатели электроретинограммы не изменяются. На флюоресцентной ангиограмме в фазе образования кисты изменений нет, при разрыве кисты появляется гиперфлюоресценция в результате изменений пигментного эпителия.

Лечение отсутствует.

Л.A. Kaцнeльcoн, B.C. Лыceнкo, T.И. Бaлишaнcкaя

Болезнь Беста