Главная Статьи Лечение Контакты Цены
Лечебные направления
Главная Публикации Болезни глаз Пигментная абиотрофия сетчатки

Пигментная абиотрофия сетчатки

Впервые эту патологию описал Donders в 1857 г. как пигментный ретинит. Этот термин нельзя считать удачным, так как он не отражает патогенеза заболевания без первичного воспалительного процесса. Были предложены и другие названия, такие, как "первичная пигментная дегенерация сетчатки", "первичная тапеторетинальная дистрофия" и "палочко-колбочковая дистрофия". Последнее название подчёркивает то, что палочки поражаются первично и преимущественно, а колбочковый аппарат нарушается на поздних этапах заболевания. Liebreich в 1961 г. установил наследственную природу этого тяжёлого и прогрессирующего поражения сетчатки. В связи с этим Л.А. Кацнельсон (1973) использовал термин Collens (1916) "абиотрофия" и предложил название "пигментная абиотрофия сетчатки". Понятие "абиотрофия" подчёркивает наследственную природу и дистрофический компонент заболевания.

Эпидемиология

Пигментная абиотрофия сетчатки составляет основную часть наследственных заболеваний сетчатки. Распространенность 0,5% среди неотобранного населения мира.

Этиология и патогенез

Заболевание может передаваться по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному и сцепленному с полом Х-хромосомному типу. По нашим данным, при обследовании более 2000 человек рецессивный тип наследования отмечен у 39,2% больных, аутосомно-доминантный - у 12%, сцепленный с Х-хромосо-мой - у 2,2% больных; спорадические случаи составили 46,6%. Патогенез процесса до конца не изучен.

Диагностика

Основные моменты диагностики: анамнез, нарушение темновой адаптации, данные исследования поля зрения, электроретинографии, офтальмоскопии и ФАГД.

Л.A. Kaцнeльcoн, B.C. Лыceнкo, T.И. Бaлишaнcкaя

Пигментная абиотрофия сетчатки

  Яндекс.Метрика