Синдром Морфана

Синдром Морфана - сочетание смещения, вывихи хрусталика в надвисочном направлении с аномально длинными и тонкими пальцами рук и мезодермальной гипопластической дистрофией вплоть до полного отсутствия пигментного эпителия и гипоплазией дилятатора зрачка.

Поражение глаз включает двусторонний подвывих хрусталика, сочетающийся обычно с дрожанием радужной оболочки глаза во время движения зрачком; миопию высокой степени, гетерохромию радужки.

Для синдрома Морфана характерны поражения крупных сосудов и сердца - расширение восходящей части аорты, пролапс митрального клапана.

Нередко имеются грыжи - паховые, бедренные и рдиафрагмальные, гипоплазия мышц и подкожной клетчатки, мышечная гипотония. Часто встречаются сколиоз, кифоз, воронкообразная или килевидная грудная клетка, узкое лицо, высокое дугообразное небо, плоскостопие.

Биомикроскопически в просвете зрачка на фоне розового рефлекса определяется смещенный хрусталик, часто виден его экватор и цинновы связки.

Лечение синдрома Морфана проводится по показаниям, в зависимости от степени смещения хрусталика.

Бeздeткo П.A.

Синдром Морфана и другие материалы
Лучевая катаракта
Подвывих хрусталика