Семейная врожденная дегенерация сетчатки

Семейная врожденная дегенерация сетчатки Лебера появляется в раннем детстве и характеризуется прежде всего ночной слепотой с одновременным резким снижением центрального зрения вплоть до слепоты. Сперва никаких изменений ни в переднем, ни в заднем отделе глаз не обнаруживается. Однако позднее выявляются изменения на глазном дне в виде рассеянной пигментной "пыли" или "соли с перцем", или "костных телец", или склероза хориоидеи (альбинотические участки сетчатки).

Часто cемейная врожденная дегенерация сетчатки сопровождается миопической рефракцией, вторичным содружественным косоглазием, нистагмом. В связи с такой многообразной офтальмоскопической картиной необходима дифференциальная диагностика с туберкулезными, сифилитическими и другими хориоретинитами.

Лечение только нейротрофическими витаминами, физиотерапевтическое. Заметного эффекта не бывает.

Koвaлeвcкий E. И.

Семейная врожденная дегенерация сетчатки