Медицинская поисковая система

Офтальмология
Главная Лечебные направления Статьи Контакты
Главная Публикации Детская офтальмология Врожденные, наследственные неколобоматозные аномалии диска зрительного нерва

Врожденные, наследственные неколобоматозные аномалии диска зрительного нерва

1. Макромегалопапилла представляет одно- или двустороннее увеличение диска зрительного нерва в нормальном в других отношениях глазу. Диаметр диска может быть увеличен в 2 и более раз по сравнению с нормой. Увеличение диска может сочетаться с явлениями ложного неврита и понижением зрения. Часто эта аномалия сочетается с другими аномалиями глаз и организма.

2. Гипоплазия и аплазия диска зрительного нерва. Гипоплазия наблюдается чаще, чем увеличение диска. Отличить офтальмоскопически высокие степени гипоплазии от аплазии часто трудно. Диск зрительного нерва может быть во много раз уменьшен по сравнению с нормальным. Он обычно сохраняет правильную форму и нормальное количество нервных волокон при отсутствии выпадений в поле зрения. В других случаях диск более или менее деформирован, те или иные пучки волокон отсутствуют, что сопровождается соответствующими дефектами поля зрения и амблиопией. Изолированная гипоплазия диска, одно- и двусторонняя, наблюдается чаще, чем сочетанная с другими аномалиями глаз и организма.

Аплазия диска встречается редко. Она, как правило, сочетается с другими аномалиями глаз, головного мозга, других органов. Офтальмоскопически никаких следов диска обнаружить не удается. Иногда видны лишь отдельные сосуды центральной артерии сетчатки. Гистологически отсутствуют ганглиозные клетки сетчатки и нервные волокна. Зрение также отсутствует.

В основе гипо- и аплазий лежат как наследственные, так и средовые вредоносные факторы. Патогенез заболевания сложен и мало изучен.

3. Двойной диск зрительного нерва, обычно односторонний, описывался неоднократно в последние годы, в частности М.Я. Лушиным. Он может сопровождаться как сохранением нормального зрения, так и резким его нарушением. Двойной диск связан, по-видимому, с врожденным расщеплением ствола зрительного нерва. Генез его пока недостаточно изучен.

4. Миелиновые волокна диска зрительного нерва и сетчатки представляют одну из наиболее частых аномалий. Миелиновые волокна, по мнению некоторых авторов, никогда не бывают врожденными и развиваются всегда после рождения, другие же авторы относят их к врожденным. Они имеют вид белых блестящих пятен, исходящих из краевых частей диска зрительного нерва, переходят на окружающие отделы сетчатки, имеют зазубренные, неровные края. Многие сравнивают их по форме с языками пламени. Размеры пятен могут колебаться в широких пределах. Иногда они покрывают и самый диск на большем или меньшем протяжении, а также могут наблюдаться в сетчатке вне связи с диском и симулировать воспалительный экссудат. Функционально они обычно ведут лишь к изменению формы и увеличению размеров слепого пятна. В очень редких случаях миелиновые волокна локализируются в области желтого пятна, что сопровождается более или менее резким понижением центрального зрения.

6. Пленка на диске зрительного нерва (эпипапиллярная мембрана). Из глиальной и мезодермальной пробки, закрывающей у зародыша область будущей физиологической экскавации диска, может развиться персистирующая тонкая, бессосудистая, прозрачная или более толстая васкуляризированная полупрозрачная пленка, закрывающая весь диск или часть его. Иногда пленка переходит и на перипапиллярные отделы сетчатки. В случае ее прозрачности хорошо видны центральные сосуды сетчатки.

Надсосочковая пленка зрения обычно не нарушает. Описаны случаи семейного ее распространения.

7. Персистирующие остатки артерии стекловидного тела. Обратное развитие артерии стекловидного тела и ее ветвей нередко задерживается или бывает неполным.Тогда остатки главного ствола артерии можно офтальмоскопически ясно видеть в форме идущего от диска зрительного нерва сероватого тяжа, передний конец которого свободно колеблется в стекловидном теле, окруженный глиальным плащом. В некоторых случаях его можно проследить на всем протяжении от диска до задней поверхности линзы, с которой он спаян.

Полость глиального плаща, окружающего артерию, может в редких случаях подвергаться кистовидному растяжению. Тогда картина глазного дна становится очень похожей на серповидную отслойку сетчатки и может при односторонности аномалии представить большие затруднения для дифференциальной диагностики.

8. Врожденные ложный неврит и ложный застойный сосок зрительного нерва. Офтальмоскопически эти врожденные аномалии, как правило, двусторонние, мало отличаются от приобретенных заболеваний этого рода и характеризуются: гиперемией соска, смытостью его границ, расширением вен, извитостью сосудов, отеком и помутнением ткани диска, его выстоянием при застойном соске. Но при этом не наблюдается на дне глаза кровоизлияний и очагов экссудата, зрение обычно не нарушено, слепое пятно не увеличено. В большинстве случаев эти аномалии сочетаются с более или менее высокой дальнозоркостью, редко - с близорукостью. Их диагностика в качестве врожденной аномалии часто очень трудна, требует общего тщательного обследования, динамического наблюдения. Анатомическая основа этих аномалий разнообразна, чаще всего они связаны с остатками глии, соединительной ткани на диске, элементов артерии стекловидного тела, наличием складок и розеток, друз диска и др.

Описаны случаи семейного распространения ложного застойного соска.

9. Врожденные и наследственные атрофии зрительных нервов могут развиться вторично на почве врожденных и наследственных дизостозов костей черепа, в редких случаях - в результате внутриутробно перенесенных инфекционных заболеваний головного мозга и зрительных нервов (врожденный сифилис, токсоплазмоз и др.).

К первичным поражениям нервов относятся следующие:

а) Леберовская рецессивная семейно-наследственная атрофия зрительных нервов. Это весьма характерное, но редкое заболевание, передается преимущественно по рецессивному (сцепленному с полом) типу, почти исключительно детям мужского пола. В некоторых семьях оно было прослежено в ряде поколений. Заболевание проявляется впервые не в детском, а в юношеском и молодом возрасте. Начинается оно среди полного здоровья, на обоих глазах. Внезапно наступает падение центрального зрения, доходящего в короткий срок до низкого уровня.

До слепоты дело обычно не доходит. Как правило, имеется центральная скотома на белый и другие цвета. В начале заболевания дно глаза не представляет существенных изменений, и лишь в течение последующих нескольких месяцев развивается простая атрофия зрительных нервов с преимущественным побледнением височных половин дисков.

Лечение в виде двусторонней резекции верхнего и среднего шейных симпатических узлов и последующих внутривенных вливаний йодистого натрия может дать иногда существенное улучшение зрительных функций.

б) Семейно-наследственная доминантная атрофия зрительных нервов начинается в детском возрасте, сопровождается упадком зрения, сужением периферических границ полей зрения при отсутствии центральных скотом, поражает как мальчиков, так и девочек. Перечисленными особенностями она резко отличается от Леберовской атрофии. Встречается редко, патогенез ее мало изучен.

10. Пигментация диска зрительного нерва наблюдается у человека в качестве врожденной аномалии редко и весьма разнообразна по интенсивности, форме и протяженности. Морфологической ее основой могут быть как проникшие в ткань диска клетки пигментного эпителия сетчатки, так и хромотофоры хориоидеи, проникшие туда вместе с сосудистым пучком. Интенсивность пигментации может колебаться от серого и коричневого цвета до совершенно черного. Пигментация может быть диффузной и охватывать весь диск. Но чаше всего она бывает частичной, захватывает часть диска и нередко переходит на соседние участки глазного дна.

11. Друзы диска зрительного нерва обнаруживаются редко, как при нормальном, так и при патологических состояниях зрительного нерва. Зрительные функции они сами по себе не нарушают. Офтальмоскопически они имеют вид округлых полупрозрачных или белых блестящих образований, иногда - в сочетании с явлениями ложного неврита зрительного нерва. Друзы наблюдаются обычно у взрослых, но имеются описания их и у детей. Возможность врожденного и иногда семейного их происхождения в настоящее время установлена, но генез и морфологическая их основа недостаточно изучены.

По данным одних авторов, друзы состоят из гиалина, а по данным В.Н. Архангельского анатомической основой друз является патологически измененное межуточное вещество диска зрительного нерва.

Л.А. Дымшиц

«Врожденные, наследственные неколобоматозные аномалии диска зрительного нерва» – статья из раздела Детская офтальмология

Дополнительная информация:

  Яндекс.Метрика