Врожденная дегенерация сетчатки

Среди множества разновидностей дегенерации сетчатки необходимо остановиться на врожденной диффузной дегенерации сетчатки (врожденный амавроз при тапеторетинальной дегенерации, ретинопатия, нейроэпителиальная дисплазия). Врожденная дегенерация сетчатки характеризуется врожденной слепотой, которая устанавливается по отсутствию реакции зрачков на свет, их расширению, по отсутствию реакции кратковременного слежения глаз за двигающимся ярким (светящимся) предметом, по отсутствию глазного феномена Пейпера и др.

Передний отрезок глаза и прозрачные среды не изменены. На глазном дне при офтальмоскопии определяется "мозаичное" чередование белых и темных пятен в виде "соли с перцем" (как при сифилитическом хориоретините).

Сходная картина глазного дна встречается при синдромах Барде - Бидля, Нимана - Пика, Тея - Сакса и др. Следует только отметить, что при последних двух синдромах в области центральной ямки желтого пятна выявляется "вишневое пятнышко", на периферии встречаются "костные тельца", а диск зрительного нерва бывает бело-синий, т. е. атрофический.

Лечение, т. е. устранение слепоты, бесперспективно.

Koвaлeвcкий E. И.

Врожденная дегенерация сетчатки