Врожденные аномалии мышечного аппарата глаз

Параличи мышц врожденно-наследственные передаются в большинстве случаев по доминантному типу. Сюда относятся: наружная офтальмоплегия, изолированные параличи отдельных мышц, врожденный птоз.

Аномалия движений наружных мышц глаза и век. Наибольший интерес представляют аномальные синкинезии век и глазного яблока, наследственные параличи лицевого нерва, врожденный двусторонний лагофтальм на почве недоразвития круговой мышцы глаза, нистагм и др.

Мандибуло-пальпебральная синкенезия (симптом Маркуса-Гунна). Симптом является, как правило, врожденным, наследственным (С.Н. Давиденков). При нем наблюдается врожденный, обычно односторонний птоз. Опущенное веко непроизвольно поднимается только одновременно с произвольным открыванием рта или смещением нижней челюсти в сторону, противоположную птозу. При закрывании рта веко опускается и произвольно может быть поднято лишь незначительно за счет действия лобной мышцы.

Синдром был в единичных случаях отмечен на обоих глазах и исключительно редко - без птоза.

Патогенез аномалии не ясен. Предполагается наличие врожденных связей между периферическими нервами жевательных мышц и леватора верхнего века, между их ядрами или их супрануклеарными нервными приборами.

Лечение. Рекомендуется хирургическое вмешательство в более позднем возрасте, заключающееся в резекции сухожилия леватора с переносом тяги на лобную мышцу.

Нистагм. По Franceschetti, нистагм может быть у детей как первичным, самостоятельным наследственным заболеванием, так и вторичным - на почве первичных наследственно обусловленных заболеваний самого глаза (альбинизм, полная цветослепота, поражения желтого пятна) или центральной нервной системы (атаксия Фридрейха, эпилепсия с нистагмом).

Первичный наследственный нистагм распознать нетрудно, так как он сопровождается близкой к норме центральной остротой зрения, в отличие от вторичного нистагма, развивающегося чаще всего на почве первичной амблиопии.

Но не всегда нистагм является следствием имеющейся амблиопии - он может быть лишь сочетанным с амблиопией самостоятельным врожденно-наследственным симптомом. Об этом свидетельствуют наблюдающиеся иногда в одной и той же семье как случаи нистагма с амблиопией, так и без нее.

Передача нистагма потомству происходит по доминантному или по рецессивному сцепленному с полом типу.

Л.А. Дымшиц

«Врожденные аномалии мышечного аппарата глаз» – статья из раздела Детская офтальмология

Дополнительная информация:

• Врожденные аномалии слезоотводящих путей
• Врожденные аномалии конъюнктивы